Спадкові захворювання шкіри у тварин Likar24.ru

Головна » Захворювання нирок » Спадкові захворювання шкіри у тварин
Ротару :В 70 лет выгляжу на 45 благодаря простой методике...

Почему все аптеки молчат? Грибок ногтя боится как огня дешевого...

Алкоголику вместо кодирования подсыпьте незаметно 3-4 капли обычной…

Соломія Вітвіцька: живіт втягнувся за добу, вийшло 22 кг жиру! Їла це ...

Заросли папиллом на шее и в подмышках - признак наличия у вас...

Спадкові захворювання шкіри у тварин

Алергодерматози у дітей. Спадкові захворювання шкіри.

поточна оцінка 5.0

Алергодерматози у дітей. Спадкові захворювання шкіри.

Актуальність теми. Розпосюдженісь алергодерматозів у дітей.

Дитяча екзема: етіопатогенез, клініка, лікування.

Атопічний дерматит: етіопатогенез, клініка, лікування.

Спадкові хвороби ороговіння: іхтіоз, фолікулярні кератози, бородавчасті кератози, кератодермії.

Спадкові дисхромії і дистрофії шкіри: альбінізм, спадковий лентігіоз.

Геродермії: прогерія, дитяча гіперластична шкіра.

І. В дерматологічній практиці не останнє місце займає поблема розповсюдженості алергодерматозів, особливо у дітей.

Під терміном алергодерматоз ми розуміємо ряд захворювань, які виникають у хворих з підвищеною чутливістю до тієї чи іншої речовини – алергену. Вроджена підвищена чутливість (ідіосинкразія) зстрічається рідко, значно частіше гіперчутлиість винкаиє при повторній дії на шкіру алергена. Кількість речовин, які можуть викликати алергічні реакції, дуже велика ів зв’язку з розвитком промисловсті, продовжує зростати. До алергодерматозів відносять такі захворювання як: мікробна екзема, атропічний дерматит, тосикодермії та ін.

Екзема складає 30 – 40 % всіх шкірних захворювань і розвивається внаслідок комплексної дії нейроалергічних, ендокринних, обмінних і екрогенних факторів. Проблема атопічного дерматиту в останнній час набуває все більшої актуальності. В практиці лікаря – дитячого дерматолога кожний третій пацієнт – хворий на атропічний дерматит. В загальній структурі захворюваності питома вага атопічного дерматиту складає 10 – 20%.

Щодо токсикодермії, то найбільш часто зустрічають медикаментозні токсикодермії (50 – 90 %), друге місце займають харчові (аліментарні токсикодермії - 12% ), порівняно рідко професійні токсикодермії (2 %).

ІІ. Дитяча екзема.

Екзематозний процес у дітей переважно розвивається на фоні ексудатинного діатезу в результаті успадкуванння зміненої імунологічної реативності.

У більшості батьків або близьких родичів хворих екземою дітей в минулому спостерігались прояви алергії зі сторони шкіри, слизових оболонок або внутрішніх органів. Є дані про те, що при алергічному захворюванні (бронхіальна асма, алергічний реніт, екзема, нейродермії у одного з батьків (головним чином у матері) множинність захворювання у дитини 40 %, а при захворюванні обох батьків ступінь ризику зростає до 50 - 60 % . У дітей з ескузтивним діатезом часто спостерігаются і торпідно протікають вогнища фокальної хронічної інфекції бронхіальної асми. Гострі респіраторні захвоювання, кон’юктивіти, кератити, шлуново-кишкові розлади, дизфункція печінки і підшлункової залози. У дітей, хворих екземою, на фоні зниженої імунобіологічної реактивності організму відмічаються прояви алімнтрої алергії (до казеїну жіночого або коров’ячого молока) інфекційно-алергічні реакції, часто обумовлені вогнищами хронічної інфекції, підвищеною чутливістю до лікарських препаратів і іншх хімічних речовин.

Захворювання починається в ранньому віці. На шкірі лиця, волосистої частини голови появляються висипання які поступово поширюються на інші частина тіла. На почервонівшій набрякшй шкірі лиця пояляються множинні ексудативні попули і дрібні везикулярні висипання, які зливаються між собою, покриті масивниими кірками бурого кольору, які залишають після себе мокнучі ерозії. Поряд з мокнучими вогнищами можуть спостерігатись п’ятнисті себорейні висипання (еритематозно-сквамозні п’ятна – себореїди – на лиці, тулубі, кінцівках). Таким чином, дитяча екзема частіше всього характеризується ознаками справжньої мікробної і себорейної екземи. Діти переважно перегодовані, патозні, погано сплять, збуджені лімфатичні вузли збільшені.

Захворювання дитячою екземою частіше всього відмічають у дітей в віці від 3 років. Потім процес трансформується в стійкий дифузний або десимінований нейродермії.

Лікування. Вибір комплексної терапії екзематозного процесу базується на характері ураження шкірних покривів (стадія, гострота, поширеність процесу), особливостях порушення функції внутрішніх органів, врахуванні механізмів розвитку алергічної реакції.

Спадкові захворювання шкіри

Спадкові захворювання шкіри

Більшість спадкових захворювань шкіри має переважно ектодермального і екомезодермальное походження. Основну групу їх складають моногенні аутосомно-домінантні хвороби, рідше спостерігаються аутосомно-рецесивні дерматози, і незначну частину складають зчеплені з підлогою, а саме з Х-хромосомою, дерматози. Найбільш частими є захворювання, що характеризуються порушенням зроговіння, рідше зустрічаються дерматози з ураженням сполучної тканини, підвищеної фоточутливістю (чутливістю до світла), порушенням пігментації, дисплазії, бульозний епідермоліз і ряд інших шкірних хвороб. Основними мультифакторіальних захворювань є псоріаз, вітіліго і дифузний нейродерміт, частота яких в популяції значно більше порівняно із зазначеними вище дерматозами.

Зміни шкіри спостерігаються і при хромосомних хворобах, спадкових захворюваннях інших органів і систем, перш за все викликаних порушеннями різних видів обміну, а також при вроджених вадах розвитку. Хоча в цих випадках патологія шкіри не є основною, але знання симптомів ураження може бути корисним для розпізнавання захворювання і оцінки прогнозу. Наприклад, еруптивні ксантома може розглядатися як симптом гіперліпідемії IV типу; сірінгома з периорбитальной локалізацією (навколо очей) – хвороби Дауна. Успадковані по аутосомно-домінантним типом множинні пухлини сальних залоз, кератоакантома, тріхолеммоми, невроми, фіброми і інші доброякісні новоутворення, розташовані переважно в області особи, нерідко асоційовані з пухлинами внутрішніх органів. Пігментні плями кольору «кава

з молоком »або вогнища депігментації (області, не містять пігмент взагалі) на тулубі, що нагадують по виду лист папороті, можуть бути першою ознакою нейрофіброматозу і туберозного склерозу відповідно. Наявність світлої шкіри, знебарвленого волосся може бути проявом синдрому Menkes або фенілкетонурії, особливо при поєднанні з екземоподобние дерматитом в останньому випадку. Дифузна гіперпігментація (відкладення в деяких ділянках шкіри великої кількості пігменту, завдяки чому шкіра в цьому місці набуває більш темне забарвлення) вимагає виключення гемохроматозу. Ерітематосквамозная висипання, що розташовуються в області обличчя, можуть бути симптомом порушення обміну біотину. Поєднання вогнищевих кератоз на кінчиках пальців з кератитом, як правило, є ознакою тирозинемия II типу. Наявність у дитини в області особи або волосистої частини голови епідермального або сальножелезістого невуса («родимка») служить показанням для консультації невропатолога з метою раннього виявлення органічного ураження мозку. Велике значення мають і синдроми, при яких виявляється нестабільність хромосом (наприклад, синдром Блума), що пов’язано з присутністю високого ризику розвитку злоякісних захворювань.

Відомості про поширеність спадкових захворювань шкіри в різних країнах нечисленні і важко порівняти між собою внаслідок відмінності в підході до отримання даних. При вивченні географії спадкових дерматозів у нашій країні встановлено схожий рівень обтяженості в деяких областях Нечорноземної смуги Росії, Узбекистану та Азербайджану, з переважанням аутосомно-рецесивних захворювань (альбінізм, ламеллярной іхтіоз) в Узбекистані та Азербайджані, а успадкованих аутосомно-домінантно (простий іхтіоз, туберозний склероз) в Нечорнозем’я. Багато генетично обумовлені захворювання шкіри є генетично неоднорідними. Більшість з них існує вже з моменту народження або розвивається незабаром після нього, але частина (наприклад, синдром Вернера) проявляється клінічно у дорослих.

При деяких спадкових захворюваннях шкіри встановлена ??локалізація генів, виявлено первинний біохімічний дефект, однак механізми розвитку більшості спадкових захворювань шкіри не з’ясовані, такожяк не розроблені та ефективні методи лікування. З досягнень останніх років можна відзначити ефективність препаратів цинку при ентеропатіческом акродерматіте і ретиноїдів при хворобах ороговіння. Пренатальна (допологова) діагностика поки здійснюється при порівняно невеликій кількості генетично обумовлених захворювань шкіри, обмежені і можливості виявлення гетерозиготного носійства.

Дану сторінку ніхто не коментував. Ви можете стати першим.

Нові коментарі

© – Використання інформації допускається за умови встановлення відкритої гіперпосилання на наш сайт

Спадкові захворювання шкіри

Відео: 10 РІДКИХ І НАЙСТРАШНІШІ ХВОРОБ ЛЮДИНИ

Більшість спадкових захворювань шкіри має переважно ектодермальное і екомезодермальное походження. Основну групу їх складають моногенні аутосомно-домінантні хвороби, рідше спостерігаються аутосомно-рецесивні дерматози, і незначну частину складають зчеплені з підлогою, а саме з Х-хромосомою, дерматози. Найбільш частими є захворювання, що характеризуються порушенням зроговіння, рідше зустрічаються дерматози з ураженням сполучної тканини, підвищеною фоточутливістю (чутливістю до світла), порушенням пігментації, дисплазії, бульозний епідермоліз і ряд інших шкірних хвороб. Основними мультифакторіальними захворюваннями є псоріаз, вітіліго і дифузний нейродерміт, частота яких в популяції значно більше в порівнянні з зазначеними вище дерматозами.

Відео: Психосоматика. захворювання шкіри

Зміни шкіри спостерігаються і при хромосомних хворобах, спадкові захворювання інших органів і систем, перш за все викликаних порушеннями різних видів обміну, а також при вроджених вадах розвитку. Хоча в цих випадках патологія шкіри не є основною, але знання симптомів ураження може бути корисним для розпізнавання захворювання і оцінки прогнозу. Наприклад, вулканічна ксантома може розглядатися як симптом гіперліпідемії IV типу-сирингоми з періорбітальній локалізацією (навколо очей) - хвороби Дауна. Успадковані по аутосомно-домінантним типом множинні пухлини сальних залоз, кератоакантоми, тріхолеммоми, невроми, фіброми і інші доброякісні новоутворення, розташовані переважно в області особи, нерідко асоційовані з пухлинами внутрішніх органів. Пігментні плями кольору "кави

з молоком »або вогнища депігментації (області, що не містять пігмент взагалі) на тулуб, що нагадують по виду лист папороті, можуть бути першою ознакою нейрофіброматозу і туберозного склерозу відповідно. Наявність світлої шкіри, знебарвленого волосся може бути проявом синдрому Menkes або фенілкетонурії, особливо при поєднанні з екземоподобная дерматитом в останньому випадку. Дифузна гіперпігментація (відкладення в деяких ділянках шкіри великої кількості пігменту, завдяки чому шкіра в цьому місці набуває більш темне забарвлення) вимагає виключення гемохроматозу. Ерітематосквамозние висипання, що розташовуються в області обличчя, можуть бути симптомом порушення обміну біотину. Поєднання вогнищевих кератоз на кінчиках пальців з кератит, як правило, є ознакою тірозінеміі II типу. Наявність у дитини в області особи або волосистої частини голови епідермального або сальножелезістого невуса ( «родимка») служить показанням для консультації невропатолога з метою раннього виявлення органічного ураження мозку. Велике значення мають і синдроми, при яких виявляється нестабільність хромосом (наприклад, синдром Блума), що пов`язано з присутністю високого ризику розвитку злоякісних захворювань.

Відео: дерматомікоз, шкірні захворювання, грибкові захворювання шкіри © ringworm

Відомості про поширеність спадкових захворювань шкіри в різних країнах нечисленні і важко порівняти між собою внаслідок відмінності в підході до отримання даних. При вивченні географії спадкових дерматозів в нашій країні встановлений подібний рівень навантаженість в деяких областях Нечорноземної смуги Росії, Узбекистану та Азербайджану, з переважанням аутосомно-рецесивних захворювань (альбінізм, ламеллярную іхтіоз) в Узбекистані та Азербайджані, а успадкованих аутосомно-домінантно (простий іхтіоз, туберози склероз) в Нечорнозем`я. Багато генетично обумовлені захворювання шкіри є генетично неоднорідними. Більшість з них існує вже з моменту народження або розвивається незабаром після нього, але частина (наприклад, синдром Вернера) проявляється клінічно у дорослих.

При деяких спадкових захворюваннях шкіри встановлена локалізація генів, виявлено первинний біохімічний дефект, однак механізми розвитку більшості спадкових захворювань шкіри не з`ясовані, також як не розроблені і ефективні методи лікування. З досягнень останніх років можна відзначити ефективність препаратів цинку при ентеропатічеським акродерматіте і ретиноидов при хворобах зроговіння. Пренатальна (допологова) діагностика поки здійснюється при порівняно невеликій кількості генетично обумовлених захворювань шкіри, обмежені і можливості виявлення гетерозиготного носійства.

Ротару :В 70 лет выгляжу на 45 благодаря простой методике...

Почему все аптеки молчат? Грибок ногтя боится как огня дешевого...

Алкоголику вместо кодирования подсыпьте незаметно 3-4 капли обычной…

Соломія Вітвіцька: живіт втягнувся за добу, вийшло 22 кг жиру! Їла це ...

Заросли папиллом на шее и в подмышках - признак наличия у вас...